Malformaciones Congénitas Pulmonares: Secuestro pulmonar y malformación congénita adenomatoidea quística, una causa rara de hemoptisis en adultos.

Resumen

OBJETIVO DOCENTE Definir las malformaciones pulmonares congénitas (MPC) y su  clasificación  Describir los hallazgos por imagen de TC y angiografía de las principales MPC  y sus opciones terapéuticas a partir de los casos prevalentes en nuestro centro.   REVISIÓN DEL TEMA Las MCP son  un grupo poco frecuente de  anomalías que ocurren durante el desarrollo embriológico del   sistema respiratorio. Su clasificación incluye los quistes broncogénicos,  secuestros pulmonares, atresias bronquiales, hiperinsuflación lobar congénita, lesiones híbridas y las  malformaciones adenomatoídea quísticas (MAQ), siendo esta última la más frecuente en un 95% de los casos. El tratamiento endovascular ha sido poco desarrollado y es controvertido en la actualidad con discrepancias de resultados según la serie. El diagnóstico precoz de las MCP ha aumentado por el uso de  la ecografía y de RM prenatal. La mayoría de las malformaciones  involucionan al final del embarazo, mientras otras persisten generando  complicaciones postnatales o en la etapa adulta. La TC  es la prueba de  elección para confirmar su  diagnóstico y para la planificación del tratamiento endovascular, dejando  la angiografía para un diagnóstico de certeza o con fines terapeúticos. La hemoptisis es una complicación poco frecuente de las MCP con alta morbimortalidad que puede precisar  el tratamiento endovascular urgente. En la presente revisión  se muestran los hallazgos radiológicos diagnósticos y terapéuticos  por TC, angiografía respectivamente de los MCP prevalentes en nuestro centro.  CONCLUSIONES La baja prevalencia de MPC hace imprescindible conocer  sus características por imagen para un diagnóstico de certeza y la posibilidad de un tratamiento endovascular.