Tumor fibroso solitario extrapleural:: "ni tan raro, ni tan bueno" - López García Jorge Argimiro; Pérez Brito Carmen Nieves; Hernández León Carmen Nieves; Cruz Jurado, Josefina (Seram, 2018)
Objetivos Docentes Describir las características del tumor fibroso solitario extrapleural (TFSE) en las diferentes técnicas de imagen e identificar aquellos hallazgos que nos pueden ayudar a su diagnóstico. Revisión del tema El tumor fibroso solitario extrapleural (TFSE) es una neoplasia de origen mesenquimal constituida por células fusiformes, con una incidencia estimada de < 0,1 casos /100.000 habitantes/año. En la última clasificación de tumores de partes blandas de la Organización Mundial de la Salud (WHO 2013, 4a edición) se incluye dentro del grupo de los tumores fibroblásticos - miofibroblásticos y en el subgrupo con comportamiento intermedio de malignidad, que raramente metastatizan. Pueden ser encontrados en cualquier localización, el 40 % de los casos se localizan en el tejido celular subcutáneo. El TFSE, ha sido considerado clásicamente un tumor benigno. Revisiones posteriores demuestran que alrededor de un 10-15 % de estos tumores pueden tener un comportamiento maligno. Su histogénesis ha sido objeto de debate durante años. Considerado clásicamente de origen mesotelial, no es hasta 1987 donde, gracias al desarrollo de técnicas inmunohistoquímicas y ultraestructurales, se confirma el origen mesenquimal de la lesión: célula ubicua intersticial, fibroblástica, CD 34 positiva, criterio apoyado por el hallazgo de tumoraciones de idénticas características anatomopatológicas en otras localizaciones donde no existe tejido mesotelial. El hemangiopericitoma que antes estaba incluido en el grupo de tumores vasculares - pericíticos, ahora se considera sinónimo del TFSE. La mayoría de los TFSE fueron nombrados en el pasado hemangiopericitomas. El TFSE incluye 4 subtipos: 1 - fibroso: antes TFSE convencional. 2 - celular: antes denominados hemangiopericitomas. 3 - TFSE formador de grasa: antes denominados hemangiopericitomas lipomatosos. 4 - TFSE rico en células gigantes: antes denominados angiofibromas de células gigantes.