Estudio de la afectación pulmonar de la fibrosis quística mediante TCMD:: 20 años con Bhalla. - Morell González, Guilda; Gutiérrez Ramírez, María Carolina; González Ramos, Luis; Andrade Gonzáles, Renzo Javier; López Banet, Elena; Fernández Hernández, Carmen María (Seram, 2018)
Objetivos Docentes • Revisar los hallazgos radiológicos detectados en la TC de sujetos que han sido diagnosticados de fibrosis quística (FQ). • Describir los puntos a seguir para su clasificación según la gravedad utilizando los criterios propuestos por Bhalla, presentando casos clínicos recogidos en nuestro hospital. Revisión del tema INTRODUCCIÓN: La fibrosis quística, o mucoviscidosis, es la enfermedad autosómica recesiva letal más frecuente en los individuos del norte de Europa. Esta enfermedad resulta de una mutación del gen que codifica la proteína transmembrana llamada CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator), localizado en el brazo largo del cromosoma 7. La proteína CFTR es un canal iónico esencial para mantener el equilibrio iónico de las células epiteliales de diversos órganos gracias al intercambio de sodio y agua. Existen más de mil tipos de mutaciones de dicho gen, las cuales afectan tanto a la cantidad de proteínas que se expresan en las membranas como a la función de las mismas.